Las enfermedades neuromusculares corresponden al 20% del total de las llamadas enfermedades raras. Por ser enfermedades de tan baja prevalencia existe un amplio desconocimiento sobre las recomendaciones necesarias para un adecuado abordaje y manejo de estos pacientes. Una de estas inquietudes surge en torno a la vacunación en este grupo de patologías. Los datos sobre las tasas de vacunación en personas con enfermedades neuromusculares son escasos y es muy probable que la mayoría de los pacientes no estén adecuadamente vacunados. El desconocimiento en torno a este tema contribuye a una cobertura de vacunación reducida y a una protección deficiente de este grupo que se beneficia en gran medida de la protección que brindan las vacunas.
La gran mayoría de los pacientes con enfermedades neuromusculares presentan una disminución progresiva de la fuerza de sus músculos respiratorios. Cuando esta fuerza está significativamente reducida se disminuye la capacidad de ventilar los pulmones, la tos es deficiente, hay dificultad para eliminar las secreciones y todo esto en conjunto favorece la aparición de infecciones bacterianas recurrentes como neumonías. Incluso una simple gripe puede causar insuficiencia y falla respiratoria. Estas infecciones son determinantes en el pronóstico de la mayoría de los pacientes y prevenirlas no solo evitará graves complicaciones sino que permitirá preservar una adecuada calidad de vida. Es por esto que la vacunación se convierte en la solución más simple y efectiva para proteger a los pacientes con enfermedades neuromusculares de infecciones prevenibles.
En los pacientes con enfermedades neuromusculares existen recomendaciones, ya conocidas aunque poco difundidas, en cuanto a vacunación que buscan disminuir el riesgo de estas complicaciones infecciosas.
A continuación les presento las recomendaciones indicadas por parte de las diferentes organizaciones científicas en enfermedades neuromusculares:
1. Se recomienda la aplicación de la vacuna contra la influenza anual en todos los pacientes con enfermedades neuromusculares y en las personas que conviven con ellas.
2. Todos los pacientes con enfermedades neuromusculares mayores de dos años, deben recibir la vacuna antineumocócica polisacárida de 23 serotipos (VNP23), que cubre contra un mayor número de serotipos de neumococo, brindando una mayor protección contra las neumonías causadas por esta bacteria.
3. Los pacientes inmunosuprimidos, comúnmente conocidos como "aquellos que tienen las defensas bajas", son personas que requieren tratamientos inmunosupresores como los corticoides (prednisona, prednisolona) y las inmunoglobulinas entre otros tratamientos. Estos pacientes deben cumplir su esquema de vacunación pero tienen contraindicada la administración de vacunas vivas atenuadas. Dentro de este grupo de vacunas encontramos la vacuna contra la triple viral (Sarampión - Rubeola - Paperas o SRP), varicela, fiebre amarilla, entre otras. Estas vacunas tienen una pequeña cantidad del virus vivo, pero este ha sido debilitado o atenuado. Sin embargo en los pacientes que tienen baja la respuesta de su sistema inmunológico ya sea por su enfermedad de base o por algún tratamiento farmacológico que estén recibiendo, hay riesgo de desarrollar una enfermedad grave por la cepa de la vacuna, por lo cual este tipo de vacunas están contraindicadas. Esta contraindicación se mantiene incluso hasta tres meses después de finalizado el tratamiento. Por lo tanto estos pacientes deben recibir solo vacunas inactivadas.
4. En caso de que el paciente requiera inicio de un manejo inmunosupresor (ya sea corticoides, inmunoglobulinas u otros medicamentos que disminuyen la respuesta del sistema inmunológico como la azatioprina, micofenolato, ciclosporina, entre otros), se recomienda que reciban la vacuna viva atenuada (por ejemplo la vacuna contra la varicela o la triple viral, etc.), antes de iniciar el manejo inmunosupresor. Estas vacunas pueden ser administradas hasta un mes antes de iniciar el tratamiento inmunosupresor. Las personas que convivan con estos pacientes, también deben tener sus esquemas de vacunación completos.
5. Los pacientes con inmunidad normal, es decir aquellos que no reciben tratamientos inmunosupresores, pueden vacunarse como sujetos sanos, con el esquema de vacunación indicado en cada país.
6. También se recomienda que cualquier persona que esté en contacto regular con el paciente, especialmente quienes conviven con ellos, también deben recibir las vacunas anuales contra la influenza y el neumococo para evitar transmitir cualquier enfermedad.
7. Respecto a la vacunación contra el COVID-19, la mayoría de los pacientes con trastornos neuromusculares deben ser considerados como “vulnerables” dado al alto riesgo de complicaciones de tipo respiratorio secundarias a su debilidad muscular y a los tratamientos inmunosupresores, por lo tanto la vacunación contra el COVID-19 debería ser una prioridad. Es importante recordar que las directrices en cuanto a vacunación y a su priorización en tiempos de pandemia varían de un país a otro y dependen de las decisiones de las autoridades sanitarias de cada nación. Sin embargo en el momento en que corresponda a cada paciente y a sus convivientes la vacuna contra el COVID-19, la recomendación es vacunarse.
8. En el caso de los niños con enfermedades neuromusculares al igual que toda la población infantil a la fecha de hoy no están siendo vacunados contra el COVID-19. Se espera que los diferentes ensayos clínicos sobre vacunas contra el COVID-19 incluyan pacientes pediátricos en sus estudios para establecer un perfil de seguridad y eficacia en la población infantil, que facilite el inicio de la vacunación en este grupo de pacientes.
Recuerda que lo importante es SIEMPRE vacunarse. Seguir a cabalidad las recomendaciones en cuanto a vacunación en pacientes con enfermedades neuromusculares puede evitar complicaciones graves y potencialmente fatales.
RECUERDA QUE LAS VACUNAS SALVAN VIDAS!
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FUENTES BIOBLIOGRÁFICA:
Esposito S, et al. Vaccination recommendations for patients with neuromuscular disease. Vaccine. 2014 Oct 14;32(45):5893-900.
https://www.worldmusclesociety.org/news/view/150