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Saber y entender la progresión de la enfermedad motoneuronal

Actualizado: 18 feb 2022

Martha Peña Preciado

Médica general y Neuróloga - U. Nacional de Colombia

Contacto: mpena@ioir.org.co tel 57601- 3534016


“La idiotez es una enfermedad extraordinaria, no es el enfermo el que sufre por ella, sino los demás”, François Marie Arouet filósofo y escritor francés, también conocido como Voltaire.

Saber nos da libertad, saber todo lo que nos falta por entender nos da la capacidad de construir conocimiento entre todos, como seres sociales que un día somos pacientes y otro día somos médicos.

Las anormalidades que puedo encontrar en mi mano, mi pie o mi boca son variables como es variable el orden en que cada neurona motora degenera y pierde función. Saber un patrón predecible de esas anormalidades nos puede visualizar la evolución clínica de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) y puede ser de utilidad para intentar intervenciones modificadoras de enfermedad.

La progresión de la muerte de las neuronas va desde la región del inicio sintomático (cervical si inició por la mano, lumbar si inició en el pie, bulbar si inició en la lengua) hacia las regiones motoneuronales más cercanas.

La particularidad de la evolución de cada persona con ELA es un principio para que el clínico observe con atención cada signo motoneuronal (signos de neurona motora superior y signos de neurona motora inferior) en el tiempo y con cautela use la palabra pronóstico. Por otro lado la mayoría de pacientes llegando por diferente camino confluyen a la misma condición del compromiso funcional de varias regiones corporales hasta la parálisis de extremidades, la dificultad para respirar y para usar los músculos orofaríngeos.

En cerca del 70% de los casos la enfermedad inicia con predominio de los signos de lesión de la neurona motora inferior a saber, la debilidad, la atrofia muscular y las fasciculaciones. Es raro que la enfermedad inicie con cambios mentales (demencia frontotemporal), debilidad en la lengua y faringe o debilidad en los músculos respiratorios.

Una vez inicia, qué se puede esperar? La mayoría de veces, una vez que he perdido la fuerza en mis manos perderé la fuerza en mis pies. Una vez que he perdido la fuerza en mis pies perderé la fuerza en mis manos. También podría perder la fuerza de mi mano derecha, después el pie derecho, rara vez es cruzada la progresión. Con menor frecuencia la debilidad para respirar, hablar o deglutir podría anticiparse al compromiso de las otras extremidades. Voy quedando conmigo misma en la inmensidad de un pensamiento que no tiene el movimiento como aliado.

Si inicié con dificultad para hablar (disartria) y dificultad para deglutir (disfagia) mi lengua se hace cada vez más pequeña y con fasciculaciones (contracciones involuntarias) es bastante probable que sean mis manos las que después inicien la pérdida de fuerza. Y si no puedo hablar, y si no puedo escribir he de comunicarme con sistemas de lectura de movimiento ocular (tablero de Corradine o programas computacionales), he de arquear y levantar cejas como un griego sabio o sonreír como la Gioconda para desconcertar con el significado. Leonardo da Vinci lleva cinco siglos hablándonos solo con la mirada y las sutiles lineas de los labios.

Si al examen neurológico me encuentran los reflejos exaltados (estos movimientos logrados después de la percusión con el martillo de reflejos) representa esto que tengo signos de neurona motora superior. Las neuronas localizadas en la corteza cerebral del lóbulo frontal llevan una cadena de anormalidades químicas que las dañarán hasta que desaparezcan y en la realidad a mis ojos quedan como reflejos más altos de los normales. Este signo se relaciona con que la enfermedad acelere en un sentido rostro-caudal, de arriba hacia abajo. La enfermedad se difuminaría en los axones de estas neuronas, axones ordenados en los haces piramidales y que conectarán con las neuronas motoras inferiores.

Ahora puedo ser la Gioconda que te mira y te piensa pensar, también puedo ser El Dorian Grey que envejezco viendo y solo viendo el vivir falaz.


Referencia:

Marta Gromicho, Manuel Figueiral, Hilmi Uysal, Julian Grosskreutz, Magdalena Kuzma‐Kozakiewicz, Susana Pinto, Susanne Petri, Sara Madeira, Michael Swash, Mamede de Carvalho.




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